Come si può intervenire?????
Molte sono le possibili cure, ci sono persone che si operano e persone che non lo fanno per svariati motivi, possiamo dire che non c'è un unica terapia sicura e ben definita....tutto dipende dal caso e dalla volontà della persona ad affrontare determinate cure.
Cure Mediche :
Non c'è modo di affrontare completamente il trattamento con successo. Gli obiettivi sono l’allineamento e la stabilità dell’arto inferiore per la deambulazione e la funzione dell’arto superiore per l’autosufficienza. All’inizio è molto importante una fisioterapia vigorosa che distenda le contratture per migliorare la mobilità delle articolazioni ed evitare l’atrofia muscolare. I pazienti con amioplasia o Artrogriposi distale rispondono bene alla fisioterapia con un eccellente risultato funzionale. Tuttavia, la terapia fisica in effetti può essere nociva nella displasia diastrofica, perché può portare all’anchilosi delle articolazioni. La ricorrenza in seguito a stiramento è comune, e spesso è indicato l’intervento chirurgico. La steccatura combinata alla fisioterapia appare preferibile alle continue ingessature . I tutori notturni dopo l’intervento chirurgico è il procedimento indicato per mantenere accresciuta l’estensione del movimento.
Cure chirurgiche:
I problemi specifici delle articolazioni dovrebbero essere indirizzati riguardo al trattamento di altre articolazioni e degli obiettivi per il paziente. L’intervento chirurgico per I tessuti molli dovrebbe essere fatto all’inizio, con le osteotomie eseguite quando La crescita è completata. La procedura nella liberazione dei tessuti molli, le tenotomie dovrebbero essere accompagnate da capsulotomie. Solitamente sono necessari tutori a lungo termine e installazioni assistite.
La deformità più comune è una deformità rigida, piede talo equinovaro. L'obiettivo del trattamento è un piede plantigrado e adatto al sostegno. L’ingessatura nei primi tre mesi e il tentativo per allungare la pelle spesso non riesce a correggere la deformità Alla fine il paziente avrà bisogno di un rilascio esteso mediano e laterale, seguito da un’ingessatura prolungata e da tutori. La ricorrenza è comune come la crescita del bambino, e il paziente può necessitare di un eventuale trattamento con procedure ossea, come accorciamenti laterali della colonna (procedimento Lichtblau) o talectomia. In un piede adulto deformato scheletricamente, triplicare l’arthrodesis spesso da un soddisfacente piede plantigrado. In un bambino più grande senza il trattamento precedente, può essere indicata una combinazione di rilasci del tessuto molle e procedure ossee.
L'obiettivo di trattamento è un ginocchio esteso per deambulare. Questo è realizzabile più facilmente in una deformità in estensione o in iperestensione che in una deformità in flessione. Le deformità del ginocchio in flessione sono più comuni delle deformità del ginocchio fisse e queste sono più resistenti al trattamento. Un contrattura media (<20°) non interferirà con la deambulazione funzionale e potrà essere trattata con stiramento passivo e steccatura. Le contratture moderate (20°-60° necessitano del rilascio del tessuto molle, includendo la capsulotomia posteriore dell’articolazione del ginocchio, seguita da tutori a lungo termine. Le contratture gravi (>60°) possono avere bisogno di accorciature femorali, in aggiunta a rilasci del tessuto molle al diminuire della potenzialità sulle strutture neurovascolari dietro il ginocchio. In un bambino grande con gravi deformità di flessione, può essere indicata un disarticolazione del ginocchio. Le deformità d’estensione spesso si presentano come recurvatum o addirittura lussazioni anteriori, queste rispondono meglio alla fisioterapia in confronto alle deformità di flessione. Il trattamento iniziale per il recurvatum è stiramento passivo e tutori. Se non ha successo, si dovrebbe eseguire un intervento di chirurgia plastica del quadricipite quando il bambino ha meno di sei mesi. Le deformità dovrebbero essere corrette prima di trattare un anca lussata, per agevolarne la sua riduzione. Ad un intervento chirurgico dell’anca dovrebbe seguire quello del piede e del ginocchio, specialmente in presenza di una deformità di estensione nel ginocchio. L’intervento chirurgico all’anca dovrebbe essere eseguito prima che il paziente abbia compiuto un anno per facilitare la deambulazione. In alcuni pazienti con anche estremamente mobili e lussazioni bilaterali, la riduzione aperta può essere tentata. Le contratture della flessione dell’anca sono più difficili da trattare rispetto alle lussazioni. Una contrattura media della flessione dell’anca è accettabile per la deambulazione. Una contrattura della flessione più ampia di 35° avrà bisogno del rilascio dei tessuti molli. Una lussazione bilaterale dell’anca maggiore di 35° con una contrattura di flessione dovrebbe essere trattata con stretching e rilascio del tessuto molle ma non riduzione. Una lussazione unilaterale dell’anca richiede una riduzione per evitare l’obliquità pelvica e la scoliosi.
Il trattamento riguarda lo sviluppo di una propria autosufficienza (p.e., nutrirsi e pulirsi) e una capacità motoria (p.e., abbandonare la sedia e usare le stampelle). Nel valutare gli arti superiori, dovrebbe essere considerata la funzione totale dell’intera estremità anzichè la funzione delle singole articolazioni. L’intervento chirurgico agli arti superiori non dovrebbe essere preso in considerazione fino a che il paziente non raggiunge i 5 o 6 anni. La funzione della spalla solitamente soddisfacente senza un osteotomia rotazionale salvo che la spalla non sia gravemente ruotata all’interno.
L’obiettivo del trattamento è un gomito con la capacità di flessione passiva o attiva (braccio per nutrirsi) e capacità di estensione (braccio per pulirsi). L’estensione è corretta per mezzo di una capsulotomia (p.e., permettere una flessione passiva) o una capsulotomia più l’aggiunta di una potenza motore, fornita da un Steindler flexorplasty, un trasferimento del tricipite, o un trasferimento del gran pettorale. Poiché il gomito è cruciale per la funzione della mano, la mobilità del gomito deve essere ottenuta prima di correggere una deformità del polso.
La maggiore deformità del polso è una flessione con deviazione ulnare. Il trattamento dovrebbe iniziare con stretching e steccatura. Una deformità grave richiede una carpectomia prossimale con o senza fusione.
Il minimo per attenuare le deformità di flessione richiede stretching passivo e steccatura. Le deformità più gravi richiedono rilascio del tessuto morbido e spesso richiedono fusioni dell’articolazioni prossimale- interfalangico. La deformità del pollice nel palmo deve essere corretta per fornire presa e migliorata opposizione.
La spina dorsale è interessata in circa un terzo di pazienti. La scoliosi inizia presto e progredisce diventando una lunga, grave, rigida, forma di C. Questa curva risponde male all’ortosi, tanto è progressiva. Le curve maggiori di 35 ° dovrebbero essere trattate con fusione spinale e con strumentazione.
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